La encefalopatía espongiforme transmisible (EET) en pequeños rumiantes, como el scrapie clásico, continúa siendo una preocupación sanitaria en Europa. Sin embargo, nuevas investigaciones del Centro de Investigación en Sanidad Animal (CISA-INIA, CSIC) aportan esperanza al sector ganadero: dos polimorfismos específicos de la proteína del prión ovina (PrP), R171 y K176, podrían conferir una resistencia significativa frente a diversas cepas de la enfermedad.
| Variante de PrP | Resistencia al Scrapie Clásico | Resistencia al Scrapie Atípico | Resistencia a la EEB |
|---|---|---|---|
| R171 (Tg552) | Resistencia completa | Susceptible | Resistencia parcial (tras adaptación) |
| K176 (Tg570) | Resistencia limitada/completa | Susceptible | Resistencia completa |
¿Qué es el scrapie clásico?
El scrapie clásico es una enfermedad neurodegenerativa fatal que afecta a ovejas y cabras. A diferencia de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) —conocida popularmente como “vacas locas”—, que es causada por una única cepa de prión, el scrapie clásico se asocia a múltiples cepas, complicando su control.
Esta variabilidad de cepas hace que la resistencia genética adquiera un papel estratégico en la lucha contra la enfermedad.
El hallazgo: R171 y K176, barreras naturales frente al scrapie
Un estudio publicado en The Journal of Infectious Diseases, liderado por el grupo de Biología Molecular y Celular de Priones del CISA, ha demostrado que las variantes R171 y K176 de la proteína del prión ovina pueden bloquear o limitar de forma significativa la transmisión de diferentes cepas de scrapie clásico.
Metodología del estudio
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Se utilizaron ratones transgénicos diseñados para expresar las variantes R171 (Tg552) y K176 (Tg570) de la PrP ovina.
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Los ratones fueron desafiados intracranealmente con un panel de aislados representativos de varias cepas de priones, incluyendo al menos cuatro cepas de scrapie clásico.
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Se evaluó la susceptibilidad a la infección en comparación con ratones que expresaban la PrP ovina silvestre o la PrP bovina.
Resultados más destacados
Los hallazgos principales del estudio fueron los siguientes:
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Ambos modelos fueron susceptibles al scrapie atípico (considerado de origen espontáneo).
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La propagación de las cepas de scrapie clásico fue completamente bloqueada en los ratones R171-Tg552.
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En el caso de los ratones K176-Tg570, la propagación fue muy limitada o totalmente bloqueada, dependiendo de la cepa concreta.
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La variante R171 permitió la transmisión de EEB solo tras adaptación a la proteína ovina.
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La variante K176 mostró una resistencia completa frente a la infección por EEB, un hecho inesperado y de gran relevancia.
Implicaciones del descubrimiento
“Estos hallazgos son prometedores, ya que sugieren que las variantes R171 y K176 actúan como barreras genéticas específicas frente a distintas cepas de priones. Esto podría tener un impacto importante en la selección genética para aumentar la resistencia frente al scrapie clásico en rebaños ovinos”, explica Juan Carlos Espinosa, investigador del CISA y primer autor del artículo.
Además, estas variantes ofrecen nuevas herramientas para distinguir cepas de priones, mejorando la vigilancia epidemiológica y el control sanitario.
Próximos pasos en la investigación
El grupo de Biología Molecular y Celular de Priones del CISA está participando actualmente en dos proyectos internacionales enfocados en la mejora genética frente al scrapie:
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«Classical scrapie in Iceland, a model for prion diseases worldwide» (PCI2023-143365, Sclce).
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«Classical scrapie in genetically resistant goats: challenging current concepts and policies» (PCI2023-143384, ScResGoats).
Estos proyectos buscan identificar nuevas variantes polimórficas de la PrP asociadas a la resistencia frente al scrapie clásico y atípico, ampliando así las posibilidades de crear rebaños genéticamente resistentes.
Conclusión
El descubrimiento de las variantes R171 y K176 como barreras genéticas frente a la infección priónica representa un avance fundamental en la lucha contra las encefalopatías espongiformes transmisibles. La selección genética de animales resistentes podría reducir de forma drástica la incidencia del scrapie clásico en Europa, mejorando la sanidad animal y protegiendo el sector ovino.
Referencia bibliográfica completa
Juan Carlos Espinosa, Natalia Fernández-Borges, Alba Marin-Moreno, Sara Canoyra, Patricia Aguilar-Calvo, Belén Pintado, Eva Pericuesta, Sylvie L Benestad, Romolo Nonno, Olivier Andréoletti, Juan María Torres, Susceptibilidad dependiente de la cepa a la infección por priones codificada por las variantes polimórficas de la proteína priónica de oveja Arg171 y Lys176, The Journal of Infectious Diseases, 2025;, jiaf170, https://doi.org/10.1093/infdis/jiaf170
